Amyotrofe laterale sclerose

Gezondheidsklachten? Ga naar een dokter of huisarts! Volg geen adviezen over gezondheidsklachten van het internet op.

Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een spierziekte. Het is na een jaar of 4 dodelijk. Oorzaak van de ziekte is onbekend. Er zijn nog geen medicijnen voor. Hoewel ALS een spierziekte, heeft het te maken met het uitvallen van de zenuwen. De zenuwen zorgen ervoor dat een bericht vanuit je hersenen, naar je spieren gaat. Als de zenuwen dus uitvallen, doen je spieren het dus ook niet meer. Zo vallen er steeds meer spieren uit, en op een gegeven moment ook de ademhalingsspieren. Daardoor wordt de ziekte dus dodelijk. Ook bijvoorbeeld een zenuw om je oog te laten knipperen kan uitvallen.

Dan kan je dus gewoon niet meer knipperen met je oog. Het wordt ook wel door artsen neuromusculaire sandoeningen (zenuw-spieraandoeningen). Je kan het vergelijken met een lampje, een snoer, en een stopcontact. Het lampje, is de spier. Er kan iets kapot zijn in het lampje, maar ook in het snoer (de zenuw) kan iets mis zijn. En dan krijg je een kortsluiting. En als laatste kan er iets mis zijn in het stopcontact. Daar komt ALS voor. Dan geeft je ruggenmerg niks aan je spieren door. In principe vallen alleen de vrijwillige spieren uit. Dat houdt in, dat spieren die je zélf beweegt uitvallen. Een arm bijvoorbeeld. Die kan uitvallen. Het kloppen van je hart gaat dan weer automatisch. Zulke dingen vallen dan niet uit. Dat is namelijk ook niet waaraan je kan overlijden. Het overlijden komt door ademhalingsspieren die uitvallen.

Wat is het

Amyotrofische laterale sclerose treft iets vaker mannen dan vrouwen, meestal voor het zestigste levensjaar. De ziekte breekt zowel de motorische zenuwcellen in ruggenmerg en hersenstam af als de hersencellen in de grote hersenen die de bewegingen sturen. Toenemende spierzwakte en afname van de motoriek van gelaat-, mond-, keel- en kauwspieren gaan gepaard met toenemendespasticiteit, spieratrofie en fasciculaties. Dat zijn hele kleine onwillekeurige spiertrillingen. Spraak- en slikstoornissen hinderen de patiënt steeds meer. Door de verlammingen kunnen het zogenoemde ‘dwanghuilen en dwanglachen’ ontstaan. De spieren die betrokken zijn bij lachen en huilen zijn spontaan actief, zonder dat iemand dat voelt. Uiteindelijk gaat de ademhaling te ernstig achteruit.De ziekte leidt bij de helft van de patiënten binnen vijf jaar jaar tot de dood. De oorzaak van ALS is onbekend, er is ook geen genezing of een manier om het proces lang uit te stellen.Verslikpneumonie is een constante dreiging. Continue beademing thuis zal het leven verlengen. Dat is vaak een moeilijke keuze.Het middel riluzole zorgt voor enig uitstel van het moment dat beademd moet gaan worden.

Bij wie het voorkomt

ALS komt bij mensen tussen de veertig en de zestig voor. Bij vijf tot tien procent van de patiënten is het erfelijk. Er komen per jaar in Nederland zo’n 500 patiënten bij. Er overlijden er in een jaar ook net zo veel. Het is wel een relatief (in vergelijking met in dit geval andere spierziekten) zeldzame ziekte. ALS is moeilijk te herkennen. Dat komt doordat de kenmerken op die van andere ziektes lijken.

Hoe het leven verandert

Het uitvallen van spieren is niet het enige probleem van een ALS-patiënt. Soms doet het ook echt pijn, of het gaat tintelen. Ook komen er problemen met de spijsvertering, hartklachten of slaapproblemen voor. Spierziekten zijn nog ongeneselijk, maar worden wel behandeld. Goede medische begeleiding is belangrijk. Het is volledig onvoorspelbaar, omdat het bij iedereen anders verloopt. Daarom is goede begeleiding dus zo belangrijk. Er zijn medicijnen om het uitvallen te vertragen, maar nog niet om het helemaal te genezen. ALS is een ziekte die je herkent aan de achteruitgang van iemand. Zelfs met gewoon slikken krijg je op een gegeven moment problemen.

Ice Bucket Challenge

De Ice Bucket Challenge is een actie om ALS onder de aandacht te brengen. Het begon allemaal in de Verenigde Staten (VS). Je gooit een emmer met ijswater over je heen en nomineert drie andere mensen om dat ook te doen. Doet diegene dat niet, dan moet hij/zij wat doneren aan stichting ALS.

Als diegene dat wel doet, moet hij drie anderen weer nomineren en zo gaat dat door. Je mag natuurlijk ook ijswater over je heen gooien én wat doneren. Het begon wel in de VS maar even later ging het de hele wereld over. Dat komt omdat je iemand nomineert en die mensen nomineren nog weer anderen. Zo gaat het snel de wereld rond. Er waren ook mensen die het maar onnodig vonden.